Από το 2008 ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Σπανίων Παθήσεων έχει καθιερώσει τον εορτασμό της τελευταίας ημέρας του Φεβρουαρίου κάθε έτους ως την Παγκόσμια Ημέρα Σπανίων Παθήσεων. Σκοπός της ημέρας αυτής είναι η ενημέρωση και ευαισθητοποίηση του κόσμου σχετικά με τα νοσήματα αυτά.
Με αφορμή την ιδιαίτερα σημαντική ημέρα σας παρουσιάζω τη Νόσο του Αδαμαντιάδη-Behcet, μία νόσο σχετικά άγνωστη αλλά με μακρά ιστορία. Θέλω να αναφέρω πως ήταν ο τίτλος της πτυχιακής μου διατριβής στην Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου της Pavia (Ιταλία) το 1981.
Το σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet είναι μια Πολυσυστηματική Φλεγμονώδης Νόσος αγνώστου αιτιολογίας. Πιθανώς αυτοάνοσο, αν και αποδίδεται σε συνδυασμό κληρονομικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. Η νόσος προτιμά τους άρρενες ενήλικες ηλικίας 20 – 40 ετών.
Πήρε το όνομα Αδαμαντιάδη-Behcet από τον Έλληνα οφθαλμίατρο Βενέδικτο Αδαμαντιάδη από την Προύσα, ο οποίος το 1930 παρουσίασε στην Αθήνα, σε Οφθαλμολογικό Συνέδριο τη νόσο, και τον Τούρκο δερματολόγο Huluci Behcet από την Κωνσταντινούπολη το 1937. Ο Ιπποκράτης έχει περιγράψει εκδηλώσεις της νόσου.
Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα στοματικά έλκη, γεννητικά έλκη, ραγοειδίτιδα και αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς χιτώνα του οφθαλμού. Η γενική συμπτωματολογία παρουσιάζεται με καταβολή, ανορεξία, απώλεια βάρους, ημικρανίες, εφιδρώσεις – αλλαγές της θερμοκρασίας του σώματος – ισχιαλγίες.
Η συστηματική αυτή νόσος προσβάλει πολλά όργανα όπως το δέρμα και τους βλεννογόνους με επώδυνες άφθες και έλκη στο στόμα και στα γεννητικά όργανα καθώς και Οζώδες Ερύθημα. Τον οφθαλμό με αγγειίτιδες, ραγοειδίτιδα, αιμορραγίες, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, γλαύκωμα, επιπεφυκίτιδα κ.ά. Καρδιά και αγγεία με ανευρύσματα αρτηρίων, θρόμβωση αρτηριών και φλεβών, περικαρδίτιδα, αρρυθμίες κ.ά. Νευρολογικές επιπτώσεις όπως εγκεφαλικά επεισόδια, οφειλόμενα σε ανευρύσματα αρτηριών ή θρομβώσεων, πάρεση προσωπικού νεύρου, πολυνευρίτιδα, ψυχιατρικές διαταραχές. Πνευμονικές εκδηλώσεις όπως πνευμονική εμβολή, ανεύρυσμα της πνευμονικής αρτηρίας, ΧΑΠ κ.ά.
Μυοσκελετικές εκδηλώσεις, το 50% των ασθενών με αυτό το σύνδρομο παρουσιάζει φλεγμονώδη αρθρίτιδα, προσβάλλοντας τις μέτριες και μεγάλες αρθρώσεις, ιερολαγονίτιδα, οσφυαλγία, μυοσκελετικά. Προσβολή των νεφρών, με ανεύρυσμα της νεφρικής αρτηρίας, επιδημήτιδα, διαταραχές της ούρησης κ.ά.
Η νόσος έχει μακροχρόνια διαδρομή με υφέσεις και εξάρσεις. Δεν υπάρχει θεραπεία, αλλά συχνά τα συμπτώματα είναι δυνατόν να ελεγχθούν με φάρμακα που μειώνουν την φλεγμονή στα διάφορα όργανα του σώματος, όπως κορτικοειδή (κορτιζόνη-μη στεροειδή, κορχικίνη και ιντερφερόνη, μεθοτρεξάυη κ.α και οι ασθενείς να μπορούν να έχουν μία καλή ποιότητα ζωής. Στην πάθηση αυτή εμπλέκονται διάφορες ειδικότητες όπως δερματολογία, οφθαλμολογία, ρευματολογία, καρδιολογία κ.ά.
*Πάνος Λουσίδης
Αντιδήμαρχος Κοινωνικής Πολιτικής και Προαγωγής Υγείας Δήμου Μεταμόρφωσης
Ειδικός Καρδιολόγος
Δρ. Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Παβία (Ιταλία)
*Φέρρας Ιωάννης
Ψυχολόγος Υγείας MSc
City University London
